“心”能学院 病例典集 | 范庆坤：众里寻他千百度—心脏淀粉样变筛查亚心经验
2021-12-20 11:05

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专家简介

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范庆坤

武汉亚洲心脏病医院

副主任技师 武汉亚洲心脏病医院检验科，主要参与临床查房和科室质量管理。

专业：心血管疾病的实验室诊断。长期从事肝素诱导血小板减少症和心肌病相关研究。主持科研5项，发表论文十余篇，参编著作3部。

病历摘要

· 患者，女68岁，因间断胸闷、气短4月入院（2020.07.01）

1、病史：
2019.11 感头晕，伴四肢乏力，偶伴恶心
2020.01.01 Holter反复窦停（6.7s），病态窦房结综合征
2020.01.06 双腔起搏器植入术
2020.03 胸闷气短、咳白痰，夜间加重，双下肢水肿
2、既往史、家族史：无特殊
3、查体：双下肢（膝下）水肿
4、辅助检查：（2020.07）
ECG：1、心房起搏心律；2、房性早搏并见连跳；3、左前分支阻滞；4、心前区R波递增不良；5、QT间期延长。
心脏彩超：双房扩大、升主动脉增宽、室间隔、左室壁均匀性增厚、三尖瓣中度反流、左室舒张功能减退、心包腔少量积液。

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冠脉CT：冠脉前降支中度狭窄。
辅助检查


实验室结果：血常规、肾功能、血脂正常。

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检验结果（回顾6个月前临床信息和检验结果）
血常规、常规生化、尿常规、HbA1c正常
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肌钙蛋白升高与冠脉CT、心电图、心脏彩超室壁运动结果不符！
考虑患者68y，心衰，室壁均匀性增厚，肌钙升高，建议筛查淀粉样变心肌病。


进一步检验结果：
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血清蛋白电泳：阴性
免疫固定电泳：轻链λ型 M蛋白

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病理：

腹壁脂肪活检：阳性
图片刚果红染色（普通光）
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刚果红染色（偏振光）

  λ 轻链型心脏淀粉样变

患者风险评估：

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cTnI ：0.103 ng/ml (0-0.04 ng/ml)

dFLC：209.9 mg/L


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治疗及随访： 

补充检查：
骨髓活检及免疫组化：见少量单克隆浆细胞（限制性表达λ ）
肾活检：阴性
骨核素(99mTc MDP)扫描：阴性。
治疗：转血液科（2020.08.03）
化疗：硼替佐米，来那度胺，地塞米松（1个疗程）
随访：-10月全身肌肉萎缩；-12月初死亡。

讨论1. 心脏淀粉样变是什么？


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CA诊治现况：

1. 漏诊率高（71.8%延误）

2. 误诊率高（96.8%误诊）

3. 死亡率高（生存<1年）

讨论2. 如何早期筛查心脏淀粉样变？
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医、技宣传

CA可疑指征:

左心室壁厚度>12mm +至少一项

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建立多学科团队CA筛查体系！

讨论3. 检验科在CA诊治中扮演的角色？

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小 结

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