“心”能学院 病例典集 | 彭弯:隐形杀手-vWD
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专家简介

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彭弯

武汉亚洲心脏病医院

就职于武汉亚洲心脏病医院医学检验中心。初级技师,从事检验工作三年,目前主要负责临检组的日常工作以及亚心检验微课堂的课程安排。


案例基本情况:

患者男,31岁

主诉:间断胸闷、心悸5个月

现病史:5个月前劳累后出现胸闷、心悸,伴面部麻木,休息后可缓解。

行心脏彩超:显示房水平中量右向左分流,门诊遂以“中央型房间隔缺损”收入院

既往史:否认高血压、糖尿病病史,否认肝炎、结核等传染病病史,否认手术、外伤、输血史,否认遗传、家族病史,无药物过敏史;病程记录未注明出血史。

实验室检查:

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血常规结果:血常规、肝肾功能结果均正常

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凝血结果

问题1:

APTT轻微延长,FⅧ活性减低的原因?

排除标本原因:重新采样复查,前后结果基本一致

用药情况:患者入院前后均未使用任何抗凝药物

启动APTT纠正实验:虽未触及APTT纠正试验条件(APTT延长>10s)

APTT纠正试验

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可以被纠正!

(Rosner-0h:5.97;Rosner-2h:6.39;Rosner指数<11则判断为纠正;Rosner指数>11,则判断为未被纠正。

问题2:

根据APTT纠正实验的结果,我们要考虑哪些问题?

获得性凝血系统疾病排除获得性凝血系统疾病,需加做自身免疫性疾病谱,狼疮抗凝物,抗磷脂综合征的检测

血友病A/B由于Ⅷ/IX因子缺乏或异常引起的伴X染色体隐性出血疾病或其他因子缺乏

vWD:vWF是Ⅷ因子的保护性载体,当vWF量少或功能减低时,Ⅷ因子活性也会相应变低

风湿疾病抗体检测结果

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排除获得性凝血系统疾病

凝血因子结果

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除Ⅷ因子以外,其他因子结果均正常

vWD相关检测

vWF抗原:5.0%(该患者血型:O型)
参考范围:
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vWF活性(vWF:RCo):2.9% (50-200%)
初步结论:考虑患者为vWD
VWD诊断指南:
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追踪出血史

1.患者自诉年少时(15岁左右)经常无诱因的鼻出血,每次出血1周左右,反复发作甚至发生失血性休克的经历。曾在家乡当地医院做过两次鼻腔毛细血管激光灼烧术,但效果不好。特别在更换生活环境后就容易发生鼻出血,18岁后少发。最近几年无鼻出血情况。

2.患者一直有牙龈出血情况

3.患者在采血后有穿刺点淤血的现象,瘀斑3-4天消失

4.患者有轻微痔疮

家族史:患者目前父亲健在,有一位哥哥,他们是否有类似表现患者不知道。该患者自己生育有两个儿子,两个儿子加做vWF抗原,分别为39%和37%,轻度减低,且患者大儿子也有自发性鼻出血经历

结论:结合实验室结果与患者既往自发性出血史,确诊该患者为vWD(原发性)

问题3

手术出血风险如何评估、规避?

手术类型

首选介入封堵术

出血风险?

既往出血史

VWF抗原和活性值

如何预防?

术前将VWF提升至50%以上

术中抗凝?

普通肝素抗凝,剂量无需调整

实际治疗经过及临床结局

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随访结果

2020年08年04日来我院进行手术后复诊,行心脏彩超
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案例总结

一、主动出击,做检验有心人

二、床旁寻证

三、加强检验与临床的多学科讨论
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