在过去的数十年，主动脉疾病的治疗取得了长足的进步。主动脉夹层是最常见的急性主动脉疾病，它最常累及胸主、腹主动脉。自Volodos在1986年的首次应用腔内移植进行治疗之后，腔内修复手术成为许多主动脉疾病的有效治疗方法。而引入新的复合冷冻象鼻（FET）器械以及为复杂主动脉修复而派生发展的脑保护方案后，杂交开放手术患者的预后已经得到了显著改善。随着这些进步，一些中心的A型主动脉夹层的30天死亡率已经降至个位数(2022年厦心医院A型主动脉夹层手术172例，手术死亡率3.49%）。但需注意的是，在过去几十年中，所有急性心血管综合征中主动脉夹层的发病率仍未改变。2022年12月《European Heart Journal》在线发表的一篇综述详细叙述了急性主动脉夹层新的治疗进展，并讨论各种解剖分类方法以及急性主动脉夹层未来的治疗方向。

主动脉壁由内膜、中膜和外膜三层组成。主动脉夹层是主动脉内膜撕裂导致主动脉内膜、中层撕裂与分离，血管腔被游离的内膜片分隔，致使在已经存在的真腔外形成假腔。急性主动脉夹层的患者通常会突发严重的撕裂性和放射性胸痛。

根据Stanford分型，无论主动脉弓与降主动脉是否受累，累及升主动脉的主动脉夹层被称为A型夹层。A型夹层无论其逆行或顺行延伸，外科手术都是首选的治疗方法。逆行延伸通常会累及无冠窦，并常导致右冠窦和无冠窦之间的主动脉瓣结合部脱垂，引起主动脉瓣反流。夹层向冠状动脉开口延伸可导致冠状动脉阻塞，右冠状动脉开口受累更常见。夹层伴发的心包积液多由相邻假腔的薄壁渗入心包所致。有研究表显示，8%–31%的患者会出现因假腔破裂或广泛渗出引起的心包填塞。如果夹层仅累及及主动脉弓而升主动脉未受累，则为非A非B型主动脉夹层。撕裂口在降主动脉的夹层被称为B型主动脉夹层。B型夹层差异很大，包括三种情况：复杂B型夹层；起始非复杂但其解剖特点预示将进展为复杂B型夹层；非复杂B型夹层。复杂B型主动脉夹层指脊髓、胃肠道、肾脏或四肢的灌注不良。此外，任何类型的血性胸腔积液、破裂或先兆破裂，以及最大主动脉直径>40 mm和持续性疼痛，都会使夹层变得复杂。夹层撕裂口位于小弯侧或夹层撕裂口临近左锁骨下动脉（<2cm）则有进展为复杂夹层的可能。撕裂口位于小弯侧时，因缺乏如大弯侧主动脉上血管作为阻止夹层逆向延伸的解剖屏障导致发展为A型夹层的风险增高。根据DeBakey分型，1型主动脉夹层累及升主动脉和降主动脉，2型主动脉夹层仅累及升主动脉，当夹层局限于胸主动脉时为3a型主动脉夹层，当累及胸主动脉和腹主动脉时为3b型夹层。

原发破口位于升主动脉者无论夹层顺行或逆行延伸，外科手术均是首选的治疗方法。急性主动脉夹层的侵入性治疗通常包括封闭真假腔间最初的撕裂口。有三种策略可达此目的：（i）切除相应的主动脉段并用涤纶人造血管替换；（ii）通过支架移植物复合体即覆膜支架植入实现胸主动脉腔内修复术（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR），（iii）通过植入冷冻象鼻（FET）复合植入物消除这种连通。封闭最近端的撕裂口，使内膜-中层贴近外膜，稳定内、中膜片，假腔形成血栓，至少在TEVER与FET术植入支架移植物水平如此，使真腔受压减轻（图2）。真假腔间持续存在通道的大小、数目影响假腔血栓形成的程度及新发灌注不良的风险。解决的方法包括更大范围的TEVAR治疗及必要时在胸腹主动脉段植入非覆膜支架。

无论主动脉夹层类型如何，其治疗均从药物治疗开始，且在外科或介入干预后仍需继续进行并伴随患者终生。其主要目的是通过降低血压和心脏收缩力来减少主动脉壁的剪切应力。在夹层的急性期，推荐使用静脉注射β受体阻滞剂来降低心率，并将收缩压降至100–120 mmHg。对于慢性夹层患者，建议将血压维持在140/90 mmHg以下。推荐包括适度锻炼、戒烟、控制血压和健康饮食等生活方式的改变。

A型夹层-灌注不良与解剖导向的治疗策略

升主动脉置换作为急性A型夹层的治疗行之有年，为了区分需不同治疗的各类主动脉夹层，近年提出了基于灌注不良状况与解剖导向的治疗策略。如撕裂口在主动脉弓并因真腔塌陷出现内脏动脉灌注不良仅行升主动脉置换显然非有效的治疗，一种新的综合考量夹层类型、破裂口位置及灌注不良情况的夹层分类（type entry malperfusion ，TEM）方法，其基于Stanford分型（A和B），但补充了非A非B型主动脉夹层、起始撕裂口位置（E）和灌注不良状态（M）等因素。起始撕裂口不可见、位于升主动脉、主动脉弓、降主动脉分别被编码为E0、E1、E2和E3（图3）。

不存在灌注不良被编码为M0。冠脉、弓上动脉、内脏动脉/肾动脉和/或下肢血管受到影响分别记为M1、M2和M3。如果灌注不良存在临床症状，则记为（+），如果单纯是影像学发现而无临床症状则记为（-）。大多数TEM A E1 M0患者可从升主动脉置换术中获益，而TEM A E2 M3+患者需要用FET进行主动脉弓置换术消除近端撕裂口并解决内脏灌注不良。

手术风险的评估

A型夹层死亡率高，患者的预后取决于有无神经系统损伤、有无灌注不良及病变涉及的范围。GERAADA评分是一种基于网络，可用于预测接受急性A型夹层手术的患者30天死亡率的简单、有效的工具。该评分根据年龄、性别、术前有无行复苏、有无心脏外科手术史、转运时有无插管、有无使用儿茶酚类药物、主动脉瓣反流、有无灌注不良、神经系统状况及夹层范围等计算而得出。该评分经欧洲2中心使用显示有好的评价能力，日常易于应用。虽不能仅根据TEM分类和GERAADA评分决定是否手术，但依患者的整体病理、围术期状况，夹层解剖，用基础参数评估预后，它们是做出最佳治疗决策的有用工具。

目前，迫切需要拓展医疗器械以为患者提供一种有效但微创的治疗方式。腔内治疗现在尚未在治疗方案中占据主导地位，因为单纯的管状移植物很少能够解决涉及升主动脉的夹层及其所伴发的如主动脉瓣反流、主动脉失稳和器官灌注不良。新近被称之为Endo-Bentall的方法可能成为腔内治疗的新模式，该法使用带瓣膜的人工血管，同时治疗主动脉瓣反流和升主动脉夹层。不同国家A型夹层的外科手术后的死亡率有别，有研究认为外科手术率的提高与预后的改善与更高的CTA使用率而致的增强型诊断模式相关。

非A非B型夹层

在所有急性主动脉夹层患者中，非A非B型夹层占比7%-11%。该型夹层病变累及主动脉弓而升主动脉并未受累。在非A非B型夹层中，有一半患者真假腔之间最近端的破口位于主动脉弓（TEM非A非B E2），在另一半患者中则位于降主动脉（TEM非A非B E3）。真假腔之间初始的撕裂口位于大弯侧而非小弯侧，这一现象也支持如撕裂口位于小弯侧则由于缺乏解剖屏障而更易导致A型主动脉夹层这一假说。因此，在临床实践中未观察到在小弯侧开始出现夹层的TEM非A非B E2型夹层。有研究显示该型夹层需2周内行主动脉修复术者占三分之二。其中TEM非A非B E2与TEM非A非B E3二型间侵入性治疗干预时间无差别，需急诊外科手术治疗与撕裂口位置无关。夹层行急诊手术修补的最常见原因是夹层破裂与器官灌注不良。封闭真假腔起始破裂口的治疗原则也可使该型患者受益。如不将真假腔间破裂口段的主动脉置换则多数患者其后因夹层扩大或逆向撕裂发展至A型夹层而需行主动脉修复手术。非A型非B型极少自发进展为A夹层型，胸主动脉腔内修复术(TEVAR)后，非A非B型夹层患者逆向延伸发生A型夹层的风险很大。因此，TEM非A非B E2型患者应避免TEVAR，因为逆行A型夹层的风险很高（有观察性研究显示其发生风险占比达26%）。TEVAR通常无法封闭位于主动脉弓的真假腔间的撕裂口，该类患者的治疗选择之一是冷冻象鼻术（FET）。有研究显示在TEM E2型患者中使用FET进行全主动脉弓置换，无院内死亡。该术的另一突出优势是植入该支架复合物装置后，可为后续的TEVAR提供理想的近端着陆区。因夹层后导致的主动脉直径扩大而致的主动脉瘤的比率高达60%，很多患者需行降主动脉的再干预，部分行主动脉置换一直到主动脉分叉部。FET后再干预通常用TEVAR的方法，该法发生脊髓缺血、急性肾衰及院内死亡的几率很低。为解决主动脉下段的问题，完成完全主动脉修复，有时需第三次外科或腔内治疗。此三步法围术期风险低，临床效果好。

B型夹层

与A型夹层相比，B型急性主动脉夹层不良临床结局风险相对较低。许多急性期患者只需要接受药物治疗，其临床经过与通常需要开放式手术行主动脉修复的A型夹层患者有很大不同。然而，最近有证据表明，B型主动脉夹层在急性、亚急性或慢性期需要主动脉修复的患者数量十分可观。在急性期（夹层发生14天内），需行主动脉修复最常见的原因是急性器官灌注不良、逆行延展和持续疼痛。在亚急性期（发病后15-90天）和慢性期（发病三个月后），主动脉修复的原因通常是主动脉直径增加。

大量的研究显示对不复杂的B型夹层行TEVAR术并药物治疗与单纯药物治疗相比，TEVAR的主动脉相关不良事件风险和病死率更低。此与手术引发的假腔血栓形成、主动脉直径稳定导致的正性重塑有关。目前ESC的指南中对非复杂B型夹层TEVAR治疗给出的是IIA推荐（B级证据）。B型夹层急性期药物治疗是所有患者的基础治疗，许多发生复杂夹层者可行TEVAR，部分患者升主动脉、主动脉弓受累且无合适的着陆区可能需要行FET。对特定的非复杂B型夹层，推荐行腔内治疗。对有从非复杂型发展为复杂型高风险者，包括撕裂口位于小弯侧、临近左锁骨下动脉等有逆向进展导致灌注不良，如解剖合适，侵入性治疗可有效终止或延缓病变进展。近端撕裂口的大小也是预测进展至复杂夹层的预测因素，如超过10mm则病变进展迅速甚至导致破裂。另一主动脉直径增加或动脉瘤形成的危险因素包括降主动脉起始直径>40 mm 或假腔直径>22 mm。

了解不同的患者主动脉夹层的病理机制是在治疗方法取得突破性进展的必要条件。所有类型的主动脉夹层都涉及两个基本组成部分：起始撕裂口以及夹层正逆向延伸的范围。开放式手术和腔内治疗仅在消除真假腔间最初的撕裂口、减轻真腔受压、稳定内中膜片理想状况下导致假腔血栓形成方有效。

如果主动脉解剖结构适合真假腔之间的起始撕裂口闭合时，TEVAR可有效治疗急性B型夹层。只有当近端锚定区足够长，或者借助主动脉上血管间转流（通常指左锁骨下动脉）等手段，才可能用TEVAR的方法达到治疗的效果。TEVAR在急性A型主动脉夹层患者中的应用受限于没有合适的近端锚定区、存在明显的主动脉瓣反流和常见的心包压塞等。新近被称之为Endo-Bentall的方法，该法使用带瓣膜的人工血管，同时治疗主动脉瓣反流和升主动脉夹层。该装置可闭合初始撕裂口、实现真腔扩张，治疗灌注不良和主动脉瓣反流，经心尖排出心包积液，稳定主动脉。该人工血管涉及三个锚定区：（i）用于稳定和固定装置的主动脉瓣环，（ii）窦管连接部，（iii）头臂干分叉前的远端升主动脉。瓣膜的作用是消除瓣膜反流和锚定于瓣环使装置稳定。覆膜支架的作用是覆盖真假腔之间的起始撕裂口。锚定区1与2之间以非覆膜支架连接以保障冠状动脉的灌注，升主动脉撕裂口由锚定区2和3之间的覆膜支架部分封闭（图4）。

在解剖可行性研究显示，约三分之二的A型主动脉夹层可用该法治疗。该治疗理念目前尚未在临床验证，主要原因可能是市场价值较低而新器械高额的研发成本使得产业界兴趣不足。A型夹层合并脏器灌注不足等高死亡风险的患者可从这一新技术中获益，此外，高龄、并存多种疾病不能耐受外科开放手术及合并严重神经系统损伤也是Endo-Bentall 术的适宜候选人群。行Endo-Bentall 术患者解剖需符合以下标准：(i)夹层初始撕裂口在窦管结合部以远。(ii) 夹层初始撕裂口与窦管结合部及无名动脉的距离至少在1.5cm以上。对撕裂口在主动脉弓的患者，该手术可为主动脉弓的植入装置提供锚定区。

血生化标志物有助于诊断、危险分层、预后的判断及治疗的监测。对夹层而言生化标志物的研究主要集中在2方面：对急性夹层而言有助迅速明确诊断，特别是无特异症状的胸痛。对慢性夹层而言能预示病变进展恶化，如此可在病变进展至急危状况之前及时手术。有研究显示白细胞介素-1受体家族成员，即可溶性ST2，作为急性主动脉夹层的排除性标志物，优于D-二聚体或肌钙蛋白I。 

利用液相色谱串联质谱法行血蛋白组检测是目前夹层生物标记研究的热点领域，急性夹层有诊断价值的血液蛋白组特征初步浮现，主要涉及细胞外基质与炎症相关蛋白。尚需更多研究探索明确。

过去数十年，主动脉医学中的证据在不同领域都有了显著的增长。其中对夹层病理生理过程认知最重要的2点：起始撕裂口的位置及顺行或逆行撕裂的范围明晰了。无论是外科开放手术、TEVAR亦或是杂交手术，治疗的核心也是着眼于夹层撕裂口与病变累及的范围。其中，B型夹层中累及主动脉弓而升主动脉未受累的患者，其相较于其他B型夹层者，此类患者状况不同，可能需要不同且更积极的侵入性治疗。目前最佳分类系统尚存争议，亟需达成国际共识。未来需继续探索该领域新的治疗方法如无并发症的B型夹层的TEVAR、A型夹层的手术范围的远期结果，不同急性非A非B型夹层患者的最佳治疗方案。此外，包括Endo Bentall术在内的更安全有效的A型主动脉夹层腔内修复术是目前治疗急性主动脉夹层极有前景的方向。此外，期望研发出类似肌钙蛋白之于心肌损伤样特异的标志物以便于快速识别诊断该类疾病。