王智 马为
北京大学第一医院
编辑 向蕾
研究背景
一直以来，出于对室性心律失常和心源性猝死的担忧，肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）患者被限制剧烈运动。今年ACC年会公布了LIVE HCM研究结果，该研究通过在多个国家前瞻性入选HCM患者，试图阐明HCM患者合理的运动方式。
研究目的
通过前瞻性入选HCM患者，随访3年时间，评价这一部分人群能否进行包括竞技性体育运动在内的剧烈运动，这样做是否会增加致命性室性心律失常乃至死亡的风险。
研究方法
入选临床诊断HCM或有致病基因但尚无包括左室肥厚在内的临床表型的患者。排除无法进行运动（包括心功能III/IV级患者）或问卷调查，以及属于系统性/浸润性疾病引起心肌肥厚的患者。
研究持续时间为2015年5月至2019年2月，全球总共42家中心入选了1660例患者，部分患者通过患者支持组织自我入选，也有一部分在医院通过医生入选。
研究采用明尼苏达休闲时间活动量表(Minnesota Leisure Time Activity Questionnaire)定义运动强度。剧烈运动定义为每年超过60小时进行一项METS≥6的运动；中等量运动定义为每年超过60小时进行METS在4-6之间的运动；久坐不动定义为不满足以上两项的运动量。研究每6个月随访不同运动组别患者临床事件发生率，这些事件包括死亡、心肺复苏、晕厥（心律失常所致或未知原因）、ICD适当放电等，并比较剧烈运动组与非剧烈运动组（中等量运动和久坐不动组）以及剧烈运动组中进行竞技运动和非竞技运动的差别。
研究结果
一、基线资料显示：进行剧烈运动以及竞技运动的患者更加年轻且临床表型阴性者更多，剧烈运动组中男性比例更高，心尖肥厚者更多，室壁厚度更薄，左室流出道压力阶差和流出道梗阻的比例更低，非剧烈运动组中有劳力相关症状的比例更高。（表1&2）
表1 人口学基线特征
表2 临床基线特征
二、研究终点事件：整体人群发生不良事件的比例不高，合计为15.6%每千人年，且剧烈运动和非剧烈运动组的终点事件发生率没有差别。控制两组间不同变量后的事件率事后分析，也未显示出统计学差别。（图1-3）
图1 终点事件统计
图2 不同组别的事件结局曲线
图3 不同组别控制变量后的事后分析
研究结论
与中等强度及以下运动相比，剧烈运动并未增加肥厚性心肌病患者的死亡、心跳骤停、ICD放电和晕厥的风险，参加竞技性运动也没有增加HCM患者的上述风险。
专家点评：
HCM是青少年人群心源性猝死的首要原因，在竞技体育赛场上，也不时上演运动员心源性猝死的悲剧。长期以来，出于对这部分人群运动后诱发室性心律失常及加重流出道梗阻的恐惧，我们并不推荐其进行剧烈运动，但是运动本身，无论对于健康人群还是心脏病患者都是具有明显获益的。
针对心脏病患者，我们更应注重平衡运动强度、时长与疾病的关系，科学地指导患者进行心脏运动康复，从而为患者带来最大获益。
这项关于HCM患者运动强度的研究，无疑从循证医学的角度为该部分人群运动康复提供了新的证据。在该研究入选的1660例患者中，进行剧烈运动甚至竞技性运动并未带来灾难性不良事件明显增多，而且整体人群发生不良事件的比例很低（3年随访中仅不足5%人群发生终点事件），这些数据为我们鼓励HCM患者运动提供了可靠的依据。
同时我们也应注意到，该研究患者部分为自愿入选（通过患者支持组织），这可能造成一定的选择偏移。另外入选的患者平均年龄在35-40岁之间，相当一部分（8%）为基因阳性/临床表型阴性患者，心脏核磁提示心肌无纤维化瘢痕（LGE）的比例更是高达75%，除此之外相当比例的患者进行了室间隔消减术以及ICD植入术，左室流出道存在压差的患者不到50%，研究还排除了由于心功能较差（NYHA分级III/IV级）无法行运动的人群，研究整体患者画像更偏向年轻男性、基础心功能良好的HCM人群。
总的来说，LIVE HCM研究提示剧烈运动不应成为“临床情况良好”的肥厚性心肌病患者的限制，临床医生更应通过个体化评估患者疾病状态和运动习惯后，给出合理的运动处方，并在运动过程中对患者进行科学指导和必要的医学观察。