新闻速递|2025律动东方心血管病云论坛 第十三期:肥厚型心肌病诊治进展研讨

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2025年3月25日,由同济大学附属东方医院杨兵教授担任大会主席,南京医科大学第一附属医院徐东杰教授和复旦大学附属中山医院张书宁教授担任联合主席的“2025律动东方心血管病云论坛”第十三期于云端圆满举办。来自同济大学附属东方医院的李小荣教授和复旦大学附属中山医院的张书宁教授担任主持嘉宾。

“2025律动东方心血管病云论坛”主要面向全国广大心血管内科青年医师。论坛通过举办系列学术课程的形式汇聚全国知名心血管中心资深专家与青年医师共聚一堂,以学术讲座、病例报告等方式,分享心血管领域特色技术和临床实战经验,解读学科最新动向。在促进各大中心学术交流的同时,青蓝携手,搭建中青年心血管医师临床诊疗技术再提高的新桥梁,携手助推我国心血管事业再上新台阶、创出新实效。
本次会议聚焦主题“肥厚型心肌病诊治进展研讨”,杨兵教授、徐东杰教授以及张书宁教授为本次云论坛作开场致辞。杨兵教授在开场致辞中说道,律动东方心血管病云论坛每次都会邀请两家优秀的中心为年轻医生传经授道,主旨是为中青年心血管医生们提供学习交流的平台,本期我们聚焦肥厚型心肌病的新进展。肥厚型心肌病是一种常见的遗传性心血管疾病,其病因尚未完全明确,但编码心肌肌小节相关蛋白的基因突变是主要原因。近年来,随着医学技术的不断发展,我们在肥厚型心肌病的诊断、治疗以及管理等方面都取得了诸多令人瞩目的新进展。本次论坛联合国内的两家优秀的中心团队一起探讨和交流,分享临床实践经验,推动肥厚型心肌病诊疗流程的规范化,以进一步提升早期筛查和个体化干预能力。

南京医科大学第一附属医院徐东杰教授致辞中说道,肥厚型心肌病作为一种复杂且具有挑战性的心血管疾病,一直以来都备受医学界的关注。它不仅影响着众多患者的生命健康,也给临床诊断、治疗和管理带来了诸多难题。然而,近年来,随着医学技术的飞速发展和多学科的交叉融合,肥厚型心肌病的研究领域取得了诸多令人瞩目的突破,从基因诊断到新型药物治疗,从影像学技术的革新到手术方式的创新,每一个进展都为患者带来了新的希望。我们期待通过今天的讨论,能够进一步推动肥厚型心肌病的诊断、治疗和管理向更高水平迈进,为患者带来更多的福音。

复旦大学附属中山医院张书宁教授在开场致辞中特别感谢各位专家和同仁们的积极参与,感谢东方医院心血管内科的精心组织和筹备,让大家有机会一起学习和探讨肥厚型心肌病相关的内容。本次论坛内容丰富,包含了超声、药物、指南等多方面的内容,从不同角度对肥厚型心肌病的知识展开学习与讨论。通过共同讨肥厚型心肌病的知识,有助于提高临床医生对肥厚型心肌病的理解。张教授预祝本次云论坛圆满成功!让我们携手共进,共同推动肥厚型心肌病的诊疗事业迈向新的高度!

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专题讲座

徐亚妹教授—2024 AHA肥厚型心肌病管理指南解读

复旦大学附属中山医院徐亚妹教授首先介绍了《2024 AHA肥厚型心肌病管理指南》的十大更新要点,包括肥厚型心肌病的定义、诊断标准和流行病学,以及疾病的病理生理学、检查评估与治疗、家系筛查和随访建议。徐教授总结了新指南与《2020 AHA/ACC肥厚型心肌病诊治指南》相比的主要推荐变化。新指南提出心脏性猝死风险评估在儿童与成人的不同:与成人患者相比,儿童肥厚型心肌病患者心脏性猝死危险因素的权重和组成不同。儿童患者的风险分层也因年龄而异,且必须考虑不同的体型;儿童植入ICD的阈值通常与成人不同。此外,肥厚型梗阻性心肌病的一线治疗效果欠佳,目前推荐用玛伐凯泰,它是目前唯一获得FDA批准的药物。新指南还提出要鼓励肥厚型心肌病患者合理运动,患者应在每年进行综合评估并经专家权衡潜在获益和风险、共同制定决策。

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专题讲座

 徐东杰教授—左心室肥厚诊断和治疗临床路径

南京医科大学第一附属医院徐东杰教授介绍了《左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识2023》的主要内容,该临床路径为左心室肥厚的临床诊治提供了科学、规范化的指导方案。肥厚型心肌病早期症状不明显,易被忽视,导致病情延误,进而引发严重的心血管并发症。共识指出,超声心动图和心脏磁共振成像是诊断左心室肥厚的重要手段,同时明确了不同性别的诊断标准,为临床诊断提供了清晰依据。在治疗方面,共识强调了病因治疗的重要性,提出了个体化的治疗方案,包括针对不同病因的精准治疗、对症治疗以及对高危患者的猝死风险评估和心脏移植建议。左心室肥厚患者需要长期随访,评估药物的反应及效果,对于病因无法去除的患者,需通过多学科协作,动态评估治疗效果,监测病情进展,提高患者的生活质量和治疗依从性。最后,共识倡导建立左心室肥厚分级诊疗体系,基层医院在接诊后应及时将诊断困难或怀疑罕见病的患者转诊至上级医院,实现早期识别和精准施治,改善患者预后。

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专题讲座

 夏光教授—肥厚型心肌病靶向药物玛伐凯泰的临床应用

同济大学附属东方医院夏光教授首先展示了多项玛伐凯泰真实世界的研究数据,真实世界研究提示,玛伐凯泰治疗梗阻性肥厚型心肌病患者可有效降低左心室流出道压差,改善NYHA分级,且长期有效,同时患者总体耐受性良好。随后,夏教授展示了上海市东方医院心内科2例肥厚型梗阻性心肌病患者使用玛伐凯泰后症状、心超变化的情况。最后,夏教授介绍了玛伐凯泰的用药要点:该药适用于NYHA心功能分级II-III级的梗阻性肥厚型心肌病成人患者;起始剂量为2.5 mg,每日一次,口服;需定期监测超声心动图评估的Valsalva动作激发的左心室流出道压差及左心室射血分数;如果LVEF < 50%,则应中断治疗4周,直至恢复至 LVEF ≥ 50%。同时,夏教授介绍了玛伐凯泰与其他药物共同使用时的注意事项。

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专题讲座

 雍永宏教授—肥厚型心肌病激发/负荷超声心动图临床应用指南(2024版)

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南京医科大学第一附属医院雍永宏教授首先介绍了肥厚型心肌病激发/负荷超声心动图临床应用指南(2024版)编写背景。指南指出,对于静息状态下左心室流出道压差≥30 mmHg的肥厚型心肌病患者,推荐进行激发/负荷超声心动图检查,以更准确地评估流出道梗阻情况。此外,指南详细介绍了激发/负荷超声心动图的操作方法,包括Valsalva动作激发、运动负荷试验和药物负荷试验,并强调了操作中的注意事项、测量指标及不良反应处理。该指南还提出了15条临床应用推荐,旨在通过精确的血流动力学分型,指导临床治疗决策,提高肥厚型心肌病患者的诊断率和治疗效果。

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专题讲座

蔡英教授—成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识解读 

同济大学附属东方医院蔡英教授首先介绍了《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识解读》,旨在规范成人肥厚型心肌病患者的康复和运动管理。共识指出,肥厚型心肌病是遗传性心肌病中最常见类型,也是运动诱发猝死的主要原因之一。然而,多数肥厚型心肌病患者身体活动不足,增加代谢性心血管疾病风险。因此,共识强调运动康复的重要性,建议在专业指导下进行低至中等强度的运动,以改善心肺耐力、运动能力和生活质量。此外,共识还涵盖了营养管理、睡眠管理、社会心理干预、休闲工作指导、家族筛查及妊娠管理等内容。

专题讲座结束后,杨兵教授对本次学术活动进行了总结:本次会议专家们从不同的角度对肥厚型心肌病的新进展进行了解读。肥厚型心肌病早期症状不明显,易被忽视,导致病情延误,进而引发严重的心血管并发症。家系筛查、病因治疗很重要,必要时需要多学科联合治疗。心肌肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰成为肥厚型心肌病治疗的新范式。对一些低风险的人群,进行了充分评估的情况下,可以给肥厚型心肌病患者进行适当的康复训练,强度可循序渐进。本次论坛各中心结合自身经验都提出了宝贵的经验,通过多中心互相交流,大家对肥厚型心肌病诊疗的认识和体会都有所提升。最后杨兵教授代表会务组感谢参会的各位专家和线上参会的观众,希望下期会议云上再相会。


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